Кретинизм: клиническая картина заболевания как эндокринного недуга

Кретинизм представляет собой патологию гормонального происхождения, возникающую на фоне дисфункции щитовидной железы. Эта болезнь приводит к сбоям в психическом и физическом развитии человека.

Кретинизм, вызванный недостаточностью либо полным отсутствием щитовидки может иметь врожденный характер, но возможно и развитие кретинизма у детей в процессе их роста: в этом случае причина недуга – недостаток йода или дефицит гормонов, продуцируемых щитовидной железой.

Причины, по которым проявляются симптомы кретинизма, до сих пор так и не установлены. В большинстве случаев детский кретинизм развивается тогда, когда в организме матери диагностируется недостаток йода. Нередко женщины с таким диагнозом как эндемический зоб рожают детей с дисфункцией щитовидки.

Итак,  к основным факторам, провоцирующим топографический кретинизм, можно отнести:

• недостаток йода в пище, которую употребляет мать ребенка;
• полное или частичное отсутствие щитовидной железы, ее недостаточное развитие;
• дефицит гормонов гипофиза – соответственно, недостаточная стимуляция работы щитовидки;
• дисфункция тиреодиных гормонов щитовидной железы;
• тиреоидит Хашимото – это воспалительное заболевание аутоиммунного свойства, которое приводит к иммунному сбою во всем организме;
• осложнения после операций на щитовидке матери;
• иодное радиоактивное лечение патологий органа при беременности;
• организм неспособен переводить йод в активную форму, необходимую для адекватной работы всех органов и систем;
• генетические нарушения;
• потребление слишком большого количества йода;
• наличие антител в плаценте.

Топографический кретинизм нередко развивается у жителей тех регионов, где в природной воде есть дефицит содержания йода. В основе появления пространственного кретинизма нередко лежат браки между представителями одной семьи (инцест).

Клиническая картина заболевания

Типичные симптомы патологии:

• невысокий рост;
• наличие непропорционально большого, толстого, как – будто распухшего языка;
• уплощенная форма носа;
• идиотия, умственная отсталость, задержка в развитии.

К сожалению, без проведения исследования уровня ТТГ в крови новорожденного точно диагностировать у него эндемический кретинизм невозможно. Тем не менее, существуют довольно характерные признаки, по которым можно изначально «заподозрить» наличие этого недуга:

• повышенная сонливость;
• слабость;
• ребенок отказывается употреблять материнское молоко;
• у малыша на протяжении длительного времени не проходит типичная для новорожденных желтушка;
• регулярные запоры;
• ярко выражены швы костей черепа;
• есть пупочная грыжа, живот имеет увеличенные размеры;
• у ребенка наблюдаются замедленные реакции на любые внешние раздражители;
• малыш поздно и с затруднениями начинает говорить;
• нередко у детей с подозрением на топографический кретинизм полностью либо частично отсутствует слух;
• умственное развитие медленно, запоздалое;
• различные нарушение в работе сердца.

Как выявить патологию

Для диагностики недуга используются такие методы:

• проведение лабораторных исследований, показывающих повышенный уровень тиреотропного или сывороточных гормонов щитовидки;
• проведение диагностики антитиреоидных антител;
• анализ гормона щитовидки, который связывает глобулин.

Дифференциальная диагностика заболевания:

• токсический зоб;
• йододефицит;
• гипопитуитаризм.

Классификация

Типологические разновидности кретинизма:

• атиреоидная форма – возникает на фоне аплазии щитовидки либо является следствием полного разрушения данного органа у плода;
• географическая (пространственная, топографическая) форма кретинизма проявляется в патологическом неумении ребенка ориентироваться на незнакомой местности;
• эндемическая форма кретинизма – в основе недуга лежит дефицит йода в организме. Данный тип заболевания приводит к немоте, глухоте, спастичности и моторной дисфункции в организме ребенка.

Географический кретинизм приводит к таким осложнениям:

• задержка роста ребенка;
• хроническая умственная отсталость;
• дисфункция сердечно – сосудистой системы.

Методы борьбы с заболеванием

Как лечить топографический кретинизм? К сожалению, симптомы недуга сопровождают больных на протяжении всей жизни, поэтому единственный выход – это заместительная гормональная терапия. Подобные вещества полностью либо частично замещают функцию щитовидки.

Необходимо избегать передозировки гормональных препаратов, поскольку у пациента могут появиться такие симптомы как:

• тахикардия;
• необоснованное беспокойство;
• неконтролируемый рост;
• бессонница.

Адекватной альтернативой гормонам щитовидки является Левотироксин. Таблетки необходимо растворять в незначительном количестве воды либо молока. Вводится полученная смесь в рот малыша с помощью шприца без иглы либо капельницы. Стандартная доза данного препарата составляет 10-15 мкг/кг/л. При правильном применении препарата степень его эффективности довольно высока.

Помимо лекарственной терапии, детям, больным кретинизмом, показана специальная диета, предполагающая употребление в пищу богатых йодом продуктов.

Своевременно организованное лечение способствует коррекции развития ребенка, у которого обнаружен топографический кретинизм, и способствует обеспечению его адекватной жизнедеятельности.